朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans Cell Histiocytosis,简称LCH),又叫组织细胞增生症、组织细胞系统病、Langerhans细胞组织细胞增多症,是一种脸部局部或全身性儿童类癌症,最常见的类型是奄普曼-勒罗夫(Hand-Schuller-Christian)三联症,病因不明。LCH是指Langerhans细胞异常扩增导致的一组疾病,包括单发性骨组织细胞增生症(EOS)、eosinophilic granuloma,Hand-Schüller-Christian综合症和Letterer-Siwe综合征等疾病。
LCH的临床特征:LCH的主要表现是样异性组织细胞的增生与浸润,而Langerhans细胞的来源、生物学特性与分子机制、疾病分类及临床表现却各异。其临床表现多因疾病范围和进展速度而异,难以对LCH做出综合性的病理学描述。在患儿中Langerhans细胞肿瘤发生率为1%,但病变的产生严重影响患儿的生长和发育。钙化和出血,可能是已知预后因子和复杂度指数的合成体。
如何预防LCH:LCH的预防目前没有明确的措施,但仍然要加强对儿童的保健,提高预防意识。同时应减少化疗对其负面影响的副作用,提高其生活质量。一定要注意尽早发现LCH,积极治疗。
了解并预防朗格汉斯组织细胞增生症是快乐童年的重要保障。